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Recomanacions del Grupo Español de estudio de Angioedema mediado por bradicinina davant la falta de subministrament de C1-INHIBIDOR PLASMATICO.
Publicat: 14/02/2018

 

SITUACION DE FALTA SUMINISTRO DE CONCENTRADO DE C1-INHIBIDOR PLASMATICO DURANTE EL PRIMER
TRIMESTRE DE 2018
Resumen de la situación:
Se ha comunicado a la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) una distribución
controlada de concentrado plasmático de C1 inhibidor de CSL-Behring (Berinert®), por lo que la Dra. Teresa
Caballero, coordinadora del Grupo Español de estudio del Angioedema mediado por Bradicinina (GEAB) de la
Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) ha tenido una reunión en la AEMPS con
diferentes responsables el 24/01/2018 y ha mantenido desde entonces contacto con la AEMPS para intentar
encontrar soluciones.
Esta distribución controlada de Berinert® (CSL-Behring) se atribuye a los problemas de distribución del
concentrado plasmático de C1-inhibidor Cinryze® (Shire HGT) y a un aumento de la demanda.
Shire HGT lleva realizando una distribución controlada de Cinryze® desde Junio de 2017, agudizado en
septiembre 2017, y ha comunicado a la AEMPS problemas de suministro de Cinryze® durante todo 2018.
Sanofi ha comunicado a la AEMPS una rotura stock de Danatrol® (danazol) desde mitad Enero 2018 a mitad
de marzo 2018.
El mayor problema en la distribución de Berinert® se prevé para Febrero-Marzo 2018, con mejoría en abril-
mayo 2018. Se espera una mejoría importante para Octubre 2018.
La AEMPS está haciendo los trámites para importar Ruconest®* (C1 inhibidor recombinante) aprobado por la
EMA para tratamiento de ataques agudos de AE en pacientes con AEH-C1-INH >12 años. De momento no está
disponible, pero se informará en cuanto lo esté.
Con toda esta información el GEAB ha elaborado este documento para disminuir el consumo de concentrado
de C1 inhibidor plasmático y fomentar otras alternativas durante el periodo de carencia de C1 inhibidor
plasmático, algunas de las cuales se señalan a continuación.
Esta nota será remitida a la SEAIC, a la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica
(SEICAP), a la Sociedad Española de Inmunología (SEI), a la Academia Española de Dermatología y Venereología
(AEDV), a la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) y a la Sociedad Española de Medicina de
Urgencias y Emergencias (SEMES).
Propuestas a tomar por el médico responsable del paciente:
1. Informar a la Farmacia y el Servicio de Urgencias del hospital de la situación
2. No comenzar nuevas profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor, salvo situación urgente
3. Iniciar profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuados o ácido tranexámico en caso de un consumo
alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.
4. Aumentar la dosis de andrógenos atenuados o ácido tranexámico en pacientes en profilaxis a largo
plazo con los mismos con un consumo alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.
5. En aquellos pacientes en profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor plasmático barajar las siguientes
opciones:
a. En pacientes muy controlados:
i. Intentar aumentar el intervalo entre dosis o disminuir dosis
ii. Valorar pasar a tratamiento con C1 inhibidor plasmático y/o acetato de icatibant a
demanda
b. En caso de no disponibilidad de C1 inhibidor plasmático y a partir de que esté disponible
cambiar a Ruconest®* (en >12 años, excepto embarazo y lactancia), ajustando la dosis.
6. En cuanto al tratamiento de los ataques agudos de angioedema:
a. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) (≥ 2 años). Una vez se facilite la
importación, existirá la posibilidad en caso necesario de solicitar C1 inhibidor recombinante
(Ruconest®*) (en mayores de 12 años, excepto embarazo, lactancia).
b. En los casos que sea necesario utilizar C1 inhibidor y que precisen dosis altas favorecer la
administración de la presentación Berinert® 1500U (hay mayor disponibilidad de esta
presentación de Berinert®)
7. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo o preprocedimiento. En caso de no
disponibilidad se podría considerar el uso de Ruconest®* (en mayores de 12 años, excepto embarazo,
lactancia), ajustando la dosis.
8. Se dejará constancia en el informe del paciente si hay cambio de uso de medicación para evitar errores
de interpretación en otros servicios y facilitar la labor de la Farmacia
Propuestas para realizar en Urgencias:
1. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) como tratamiento de ataques agudos de
angioedema. En caso necesario y a partir de que esté disponible se podrá solicitar C1 inhibidor
recombinante (Ruconest®*) (excepto embarazo, lactancia o niños menores de 12 años).
2. En caso de no respuesta, embarazo o lactancia utilizar C1 inhibidor plasmático (Cinryze® o Berinert®)
3. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo o preprocedimiento. En caso de no
disponibilidad utilizar Ruconest®* (excepto embarazo, lactancia o niños menores de 12 años),
ajustando la dosis.
Propuestas para realizar en Farmacia:
1. Preparación de estanozolol, danazol en formulación magistral
2. Solicitar Ruconest®* a la AEMPS en caso necesario, una vez que exista esta disponibilidad.
3. Pacientes que lleguen a retirar medicación:
· Tratamiento a demanda: dar preferentemente Firazyr®. En el caso de necesidad y a partir de que
esté disponible su importación dar Ruconest® (salvo embarazo o lactancia o menor 12 años) y si
fuera necesario contactar telefónicamente con el médico responsable
· Profilaxis a largo plazo (ante situación de no suministro o escasez):
o Cinryze® mantener
o Berinert® seguir indicaciones del médico responsable para valorar administración de otro
C1-inhibidor plasmático o el recombinante
Esta carencia de medicación afecta también a tratamientos fuera de indicación de otros tipos de angioedema:
· Angioedema hereditario con C1 inhibidor normal (asociado o no a mutación en gen F12)
· Angioedema adquirido por déficit de C1 inhibidor
· Angioedema por inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECAs)
*NOTA: Ruconest® no debe administrarse en pacientes diagnosticados de alergia a conejo. Una vez se facilite
la importación de Ruconest®, existirá la posibilidad en caso necesario de solicitarlo para su uso en mayores de
12 años, excepto embarazo, lactancia, a través de la aplicación de la AEMPS de medicamentos en situaciones
especiales. https://sede.aemps.gob.es/usoHum/otros/medSituEspe.htm

SITUACION DE FALTA SUMINISTRO DE CONCENTRADO DE C1-INHIBIDOR PLASMATICO DURANTE EL PRIMERTRIMESTRE DE 2018

Resumen de la situación:Se ha comunicado a la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) una distribucióncontrolada de concentrado plasmático de C1 inhibidor de CSL-Behring (Berinert®), por lo que la Dra. TeresaCaballero, coordinadora del Grupo Español de estudio del Angioedema mediado por Bradicinina (GEAB) de laSociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) ha tenido una reunión en la AEMPS condiferentes responsables el 24/01/2018 y ha mantenido desde entonces contacto con la AEMPS para intentarencontrar soluciones.Esta distribución controlada de Berinert® (CSL-Behring) se atribuye a los problemas de distribución delconcentrado plasmático de C1-inhibidor Cinryze® (Shire HGT) y a un aumento de la demanda.Shire HGT lleva realizando una distribución controlada de Cinryze® desde Junio de 2017, agudizado enseptiembre 2017, y ha comunicado a la AEMPS problemas de suministro de Cinryze® durante todo 2018.Sanofi ha comunicado a la AEMPS una rotura stock de Danatrol® (danazol) desde mitad Enero 2018 a mitadde marzo 2018.

El mayor problema en la distribución de Berinert® se prevé para Febrero-Marzo 2018, con mejoría en abril-mayo 2018. Se espera una mejoría importante para Octubre 2018.

La AEMPS está haciendo los trámites para importar Ruconest®* (C1 inhibidor recombinante) aprobado por laEMA para tratamiento de ataques agudos de AE en pacientes con AEH-C1-INH >12 años. De momento no estádisponible, pero se informará en cuanto lo esté.Con toda esta información el GEAB ha elaborado este documento para disminuir el consumo de concentradode C1 inhibidor plasmático y fomentar otras alternativas durante el periodo de carencia de C1 inhibidorplasmático, algunas de las cuales se señalan a continuación.Esta nota será remitida a la SEAIC, a la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica(SEICAP), a la Sociedad Española de Inmunología (SEI), a la Academia Española de Dermatología y Venereología(AEDV), a la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) y a la Sociedad Española de Medicina deUrgencias y Emergencias (SEMES).

Propuestas a tomar por el médico responsable del paciente:

1. Informar a la Farmacia y el Servicio de Urgencias del hospital de la situación

2. No comenzar nuevas profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor, salvo situación urgente

3. Iniciar profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuados o ácido tranexámico en caso de un consumo alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.

4. Aumentar la dosis de andrógenos atenuados o ácido tranexámico en pacientes en profilaxis a largoplazo con los mismos con un consumo alto de C1 inhibidor plasmático a demanda.

5. En aquellos pacientes en profilaxis a largo plazo con C1 inhibidor plasmático barajar las siguientesopciones:

   a. En pacientes muy controlados:i. Intentar aumentar el intervalo entre dosis o disminuir dosisii. Valorar pasar a tratamiento con C1 inhibidor plasmático y/o acetato de icatibant ademanda
   b. En caso de no disponibilidad de C1 inhibidor plasmático y a partir de que esté disponible cambiar a Ruconest®* (en >12 años, excepto embarazo y lactancia), ajustando la dosis.


6. En cuanto al tratamiento de los ataques agudos de angioedema:

   a. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) (≥ 2 años). Una vez se facilite laimportación, existirá la posibilidad en caso necesario de solicitar C1 inhibidor recombinante(Ruconest®*) (en mayores de 12 años, excepto embarazo, lactancia).

  b. En los casos que sea necesario utilizar C1 inhibidor y que precisen dosis altas favorecer la administración de la presentación Berinert® 1500U (hay mayor disponibilidad de estapresentación de Berinert®)


7. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo o preprocedimiento. En caso de no disponibilidad se podría considerar el uso de Ruconest®* (en mayores de 12 años, excepto embarazo,lactancia), ajustando la dosis.

8. Se dejará constancia en el informe del paciente si hay cambio de uso de medicación para evitar errores de interpretación en otros servicios y facilitar la labor de la Farmacia

Propuestas para realizar en Urgencias

:1. Utilizar preferentemente acetato de icatibant (Firazyr®) como tratamiento de ataques agudos de angioedema. En caso necesario y a partir de que esté disponible se podrá solicitar C1 inhibidor recombinante (Ruconest®*) (excepto embarazo, lactancia o niños menores de 12 años).

2. En caso de no respuesta, embarazo o lactancia utilizar C1 inhibidor plasmático (Cinryze® o Berinert®)

3. Mantener C1 inhibidor plasmático como profilaxis a corto plazo o preprocedimiento. En caso de no disponibilidad utilizar Ruconest®* (excepto embarazo, lactancia o niños menores de 12 años),ajustando la dosis.

 

Propuestas para realizar en Farmacia:

1. Preparación de estanozolol, danazol en formulación magistral

2. Solicitar Ruconest®* a la AEMPS en caso necesario, una vez que exista esta disponibilidad.

3. Pacientes que lleguen a retirar medicación:· Tratamiento a demanda: dar preferentemente Firazyr®. En el caso de necesidad y a partir de queesté disponible su importación dar Ruconest® (salvo embarazo o lactancia o menor 12 años) y sifuera necesario contactar telefónicamente con el médico responsable· Profilaxis a largo plazo (ante situación de no suministro o escasez):o Cinryze® mantenero Berinert® seguir indicaciones del médico responsable para valorar administración de otroC1-inhibidor plasmático o el recombinante
Esta carencia de medicación afecta también a tratamientos fuera de indicación de otros tipos de angioedema:· Angioedema hereditario con C1 inhibidor normal (asociado o no a mutación en gen F12)· Angioedema adquirido por déficit de C1 inhibidor· Angioedema por inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECAs)*

NOTA: Ruconest® no debe administrarse en pacientes diagnosticados de alergia a conejo. Una vez se facilitela importación de Ruconest®, existirá la posibilidad en caso necesario de solicitarlo para su uso en mayores de12 años, excepto embarazo, lactancia, a través de la aplicación de la AEMPS de medicamentos en situacionesespeciales. https://sede.aemps.gob.es/usoHum/otros/medSituEspe.htm